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幼児難聴外来

1.担当医師

助   教 太田 有美 日本耳鼻咽喉科学会認定専門医
補聴器相談医
自立支援医療指定医
助   教 増村千佐子 日本耳鼻咽喉科学会認定専門医
補聴器相談医
医   員 木澤 薫 日本耳鼻咽喉科学会認定専門医
言語聴覚士 花本麻佐美  
言語聴覚士 諏訪 圭子  
臨床検査技師 山本 好一  

2.診療について

小さい年齢のお子さんの難聴の診断・治療にあたる外来です。原則として、耳鼻咽喉科、小児科などからの紹介のみ受け付けており、完全予約制です。

近年、新生児期にいろいろな病気を早期発見して治療を行うことができるようになっています。新生児1000人のうち1〜2人は、生まれつき高度の聴力障害を持つと言われています。聴覚障害を出来るだけ早く発見して、適切な援助を行うことは、言葉と心の発達のためには重要なことです。

大阪府の公的な事業として新生児聴覚スクリーニングが行われています。産科医療機関において、生後数日内に簡易ABRによるスクリーニングが行われます。このスクリーニングで「refer(要再検)」と判定された場合、ABR施行可能病院でABR検査を行います。ABRで難聴が疑われた場合には、次に精密聴力検査機関へ紹介となります。当科はこの精密聴力検査機関としての役割を担っています。

当外来ではいろいろな検査を組み合わせて行い、難聴の種類、程度を総合的に評価します。必要であれば補聴器の装用を行い、定期的に補聴効果の判定や言語発達の評価を行います。また難聴児の言語教育には専門の聴覚支援学校などの療育機関との連携が欠かせませんので、療育機関への紹介も行います。補聴器の装用効果が充分でない場合、人工内耳埋め込み術の適応を検討します。

当外来では、さまざまな合併症をもつお子さんも受診されます。難聴を合併する疾患として、Alport症候群、BOR症候群、CATCH22、CHARGE連合、Hunter病、Pendred症候群、Treacher Collins症候群、van der Hoeve症候群、Usher症候群、Waardenburg症候群などが知られています。口唇口蓋裂、ダウン症(21トリソミー)については、滲出性中耳炎を合併しやすいため、適切な治療が必要です。また、1500g以下の低体重出生児や新生児期の重症黄疸、TORCH症候群(トキソプラズマ、梅毒、フウシン、サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルスなどの胎児感染症)も難聴のリスクファクターであり、注意が必要です。

3.当外来で行っている検査

小さいお子さんの場合通常大人がするような聴力検査ができませんので、年齢に応じて下記のような検査を行って聴力を評価しています。これらの検査は、乳幼児の検査に熟練した言語聴覚士が行っています。

聴性行動反応検査(BOA) あらゆる月齢の乳幼児で行えます。音に対して、振り返る、目を向ける、行動を止める、ハッとするなどの反応を観察します。

条件詮索反応聴力検査(COR) 4,5か月以降の首がすわった段階で行うことができます。聴力検査室にて音と映像を組み合わせて検査を行います。音のする方を探索する行動を、映像を見せることで条件付けし、聴力閾値を求めます。

Peepshow test おおむね3歳以上の幼児に行えます。音が聞こえているときだけスイッチを押すと、映像がみられるという条件付けをして、聴力閾値を求めます。

遊戯聴力検査(play audiometry) 3歳以上の幼児に行えます。おはじきや数遊び玩具などを使って、音が聞こえたら玉を一つ移動するという条件付けをして、聴力閾値を求めます。

聴性脳幹反応(ABR) 他覚的な検査です。動くと検査できないため、乳幼児では睡眠下に検査を行います。音刺激を与えた時に出る脳波を検出します。

CT,MRI 乳幼児では睡眠下に検査を行います。

聴覚障害児の人工内耳について

先天聾のお子さんは1000人に1〜2人の割合で出生するといわれ、その他の先天性の病気と比較しても非常に頻度が高いといわれています。言語を覚える以前から難聴があると言語発達に大きな影響が出ます。早期に難聴の有無やその程度を把握して、必要があれば補聴器や人工内耳の装用を適切な時期に開始することが重要です。

検査の結果、両側中等度以上の難聴が疑われれば補聴器装用を開始します。聴覚障害児を支援する療育施設とも連携を取って言語発達をみていきます。補聴器の装用効果が得られない高度の難聴児に対しては人工内耳を検討します。小児への人工内耳の適応については、下図のように基準が設けられています。図1に示すように、社会的には、ご両親、医療機関、言語教育を行う聴覚支援学校などの療育機関との連携が重要です。医学的な適応基準として、原則1歳6ヶ月以上、両側90dB以上の高度難聴、最適な補聴によっても言語獲得が不十分であるという基準があります。(図2)

人工内耳埋め込み後の言語発達

人工内耳埋め込み術の後、リハビリテーションを行うことが必要です。特に乳幼児の場合は、音声言語を獲得していくためのリハビリテーションとなるため、小児の発達、教育にも通じた専門の言語聴覚士の果たす役割は大きなものとなっています。

人工内耳埋め込み術後の言語発達は、難聴以外の重複障害があるかどうかで成績が変わります(図3,4)。聴覚障害のみの場合(図3)は言語理解も言語表出も順調に伸びていきますが、広汎性発達障害など他の障害を合併する場合(図4)、言語表出面で伸びにくいです。しかし全く無効ではなく、重複障害児でも音による刺激が得られることで行動に落ち着きが出るなどのメリットがあります。したがって人工内耳の効果と限界を考えた上で適応を決める必要があります。

人工内耳手術は、お子さんの一生にかかわることですので、ご両親とよく相談した上で適応を決定するように常に心がけています。

人工内耳手術の実際

手術では耳の後ろに約6〜7cmの切開をいれ、耳の穴(外耳道)の後ろにある乳突洞という部分の骨を削ります。その後乳突洞から内耳の入り口が見えるようにして(後鼓室開放)、内耳(蝸牛)に開窓(cochleostomy)します。そこから電極を内耳に挿入して固定します。また日本で適応のある人工内耳は3社ありますが、どのメーカーにも対応できる体制となっており、患者さんと相談して種類を選択することができます。