大阪大学医学部 免疫アレルギー内科 免疫疾患の診療

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診断基準・分類基準

▼関節リウマチ(RA)の分類基準

関節リウマチの診断(2010 ACR/EULAR分類基準)

【出典】 2010 Rheumatoid arthritis Classification Criteria: Arthritis & Rheumatism 62(9) 2010

適応対象集団

  1. 1ヶ所以上の関節に明確な臨床的滑膜炎がみられる
  2. 滑膜炎をより妥当に説明する他の疾患がみられない(SLE, 乾癬, 痛風などの除外)

スコア(A〜Dを合計)

A罹患関節
大関節1ヶ所0* 大関節:肩、肘、股、膝、足
大関節2〜10ヶ所1
小関節1〜3ヶ所2* 小関節:PIP, MCP, 2-5MTP, wrist
小関節4〜10ヶ所3
11ヶ所以上(1ヶ所以上の小関節)5* ここに、顎・胸鎖・肩鎖関節を含めてよい
B血清学的検査
RF(-)かつ抗CCP抗体(-)0
いづれかが低値陽性2
いずれかが高値陽性3* 高値:正常上限の3倍を超えるもの
C急性期反応物質
CRP正常かつESR正常0
CRP、ESRのいずれかが異常1
D症状の持続
6週未満0
6週以上1
* スコア6/10以上で、RAと分類してよい。

▼全身性エリテマトーデス(SLE)の分類基準

SLEの分類基準:Updating the American College of Rheumatology revised criteria (1997)

  1. Malar rash (頬部紅斑)
    • Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, tending to space the nasolabial folds
  2. Discoid rash (円板状皮疹)
    • Erythematous raised patches with adherent keratotic scalling and follicular plugging; atrophic scarring may occur in older lesions
  3. Photosensitivity (日光過敏)
    • Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
  4. Oral ulcers (口腔潰瘍)
    • Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
  5. Arthritis (関節炎)
    • Nonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
  6. Serositis (しょう膜炎)、 以下の a, b のいずれか
    1. Pleuritis- convincing history of pleuritic pain or rub heard by a physician or evidence of pleural effusion
    2. Pericarditis- documented by ECG or rub or evidence of pericardial effusion
  7. Renal disorder (腎障害)、 以下の a, b のいずれか
    1. Persistent proteinuria greater than 0.5 grams per day or greater than 3+ if quantitation not performed
    2. Cellular casts- may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed
  8. Neurologic disorder (神経障害)、 以下の a, b のいずれか
    1. Seizures- in the absence of offending drugs or known metabolic derangements, e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance
    2. Psychosis- in the absence of offending drugs or known metabolic derangements, e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance
  9. Hematologic disorder (血液異常)、 以下の a-d のいずれか
    1. Hemolytic anemia- with reticulocytosis
    2. Leukopenia- less than 4,000/mm3 total on 2 or more occasions
    3. Lymphopenia- less than 1,500/mm3 on 2 or more occasions
    4. Thrombocytopenia- less than 100,000/mm3 in the absence of offending drugs
  10. Immunologic disorder (免疫異常)、 以下の a-d のいずれか
    1. Anti-DNA: antibody to native DNA in abnormal titer
    2. Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen
    3. Positive finding of antiphospholipid antibodies on:
      1. an abnormal serum level of IgG or IgM anticardiolipin antibodies,
      2. a positive test result for lupus anticoagulant using a standard method, or
      3. a false-positive test result for at least 6 months confirmed by Treponema pallidum immobilization or fluorescent treponemal antibody absorption test
  11. Antinuclear antibody (抗核抗体)
    • An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescence or an equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs known to be associated with " drun-induced lupus" syndrome
** 上記4項目以上でSLEと分類する(出現時期は一致しなくともよい)
** sensitivity 96%, specificity96%
** 【出典】Eng M. Tan, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 25: 1271-1277, 1982
** 【出典】Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 40: 1725, 1997.

▼混合性結合組織病(MCTD)の診断基準

MCTDの診断基準:厚生省研究班1996年

  1. 概念
    SLE、SSc、PM/DMなどにみられる症状や所見が混在し、血清中に抗U1-RNP抗体が見られる疾患である。
  2. 共通所見 1 Raynaud現象 2 指ないし手背の腫脹
  3. 免疫学的所見 抗U1-RNP抗体陽性
  4. 混合所見
    1. SLE様所見(polyarthritis, LN swelling, facial erythema, serositis, WBC <4000(or plt <10万)
    2. SSc様所見(hand sclerosis, Pul.fibrosis(%VC <80%), Esophageal lesion
    3. PM/DM様所見(muscle weakness, CK elevation, myogenic pattern in EMG)
  5. 診断
    (1)2の1所見以上が陽性、(2)3の所見が陽性、(3)4の1,2,3項のうち2項以上につきそれぞれ1所見以上が陽性
    以上の3項を満たす場合を診断する
** 抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体、抗Scl-70抗体、抗jo-1抗体陽性の場合は診断は慎重に行う
** PHを伴う抗体陽性例は、臨床所見が十分にそろわなくとも、MCTDに分類される可能性が高い

▼多発性筋炎、皮膚筋炎(PM/DM)の診断基準

PM/DMの診断基準:厚生省班会議1992年改定

  1. 診断基準項目
    1. 皮膚症状: ヘリオトロープ疹 or Gotttron or 四肢伸側の軽度隆起性の紫紅色紅斑
    2. 上肢または下肢の近位筋の筋力低下
    3. 筋肉の自発痛または把握痛
    4. CKまたはALD elevaiton
    5. EMGのmyogenic pattern
    6. arthritis, arthralgia
    7. 全身性炎症(Fever, CRP, ESR)
    8. anti-Jo-1-Ab
    9. Biopsy: Degeneration, cell infiltration
  2. 診断基準判定
    DM: 1 + 2から9の項目中4項目以上
    PM: 2から9の項目中4項目以上
  3. 鑑別診断を要する疾患
    感染による筋炎、薬剤性ミオパチー、内分泌異常に基くミオパチー、筋ジストロフィーその他先天性筋疾患

▼強皮症(PSS, Ssc)の診断基準

PSSの診断基準:厚生省研究班1992年

  1. 中手指関節より近位の皮膚硬化(proxymal scleroderma)ありのとき
    1. Raynaud現象
    2. 抗核抗体値の異常
    * 判定:1あるいは2の一方でも陽性の場合は強皮症と診断してよい。
    * 1、2ともに陰性の場合には、2-1、2-2を参考にして診断する。
  2. 中手指関節より近位の皮膚効果(proxymal scleroderma)なしのとき
    1. 粘膜・皮膚症状
      1. sclerodactylia
      2. その他の粘膜・皮膚症状
        1. pitting scar
        2. 爪上皮の延長
        3. 全身色素沈着
        4. 顆粒状角化
        5. 舌小帯の短縮
      *1が陽性か2のa〜eの5項目中2項目以上が陽性のとき(+)とする
    2. 検査所見
      1. 両下肺野線維症(XP, CT)
      2. 食道下部無動性拡張または蠕動低下(Xp, 内圧検査)
      3. 組織学的硬化(前腕伸側)
      4. 血清検査(aまたはbのいずれか)
        1. トポイソメラーゼT抗体
        2. セントロメア抗体
      * 1〜4の4項目中2項目以上が陽性のとき(+)とする
    ** 判定:1および2の両項目が(+)の場合のみ強皮症と診断してよい
    ** 注:抗RNP抗体が高値の場合には、MCTDも考慮される

▼シェーグレン症候群(Sögren症候群: Sjs)の診断基準

Sjsの診断基準:厚生省研究班1999年

  1. 生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. 口唇腺組織で4mm2辺り1focus(導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤)以上
    2. 涙腺組織で4mm2辺り1focus以上
  2. 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. 唾液腺造影でstageI(直径1mm未満の小点状陰影)以上の異常所見
    2. 唾液分泌量低下(ガム試験にて10分間で10ml以下またはSaxonテストで2分間で2g以下)があり、かつ唾液腺シンチグラフィーいて機能低下の所見
  3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
    1. Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつローズベンガル試験(Van Bijsterveldスコア)で3以上
    2. Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
  4. 血清検査で次のいずれか
    1. 抗Ro/SS-A抗体陽性
    2. 抗La/SS-B抗体陽性
** 診断基準:上記4項目のうち、いずれか2項目以上を満たせば診断する。
** Sensitivity 82.8%, Specificity 94.6%

▼ベーチェット病(Behçet病: BD)の診断基準

BDの診断基準:厚生省研究班1987年

  1. 主症状
    1. 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
    2. 皮膚症状
      1. 結節性紅斑
      2. 皮下の血栓性静脈炎
      3. 毛嚢様皮疹、座そう様皮疹
    3. 眼症状
      1. 虹彩毛様体炎
      2. 網膜ぶどう膜炎(網脈絡膜炎)
      3. a,bを経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球労
    4. 外陰部潰瘍
  2. 副症状
    1. 変形や強直を伴わない関節炎
    2. 副睾丸炎
    3. 回盲部潰瘍で代表される消化器病変
    4. 血管病変
    5. 中等度以上の中枢神経病変
  3. 病型診断の基準
    1. 完全型
      • 主症状4つ
    2. 不全型
      1. 主症状3つ(あるいは主症状2つと副症状2つ)
      2. 眼症状+主症状1つ(あるいは副症状2つ)
    3. 疑い
      • 主症状の一部が出現
  4. 特殊病型
    1. 腸管型
    2. 血管型
    3. 神経型
  5. 参考となる検査所見
    1. 皮膚の針反応
    2. 炎症反応(ESR, CRP, WBC)
    3. HLA-B51(B5)

▼成人Still病(Adult Onset Still Disease: AOSD)の分類基準

AOSDの分類基準:Yamaguchiらの基準(1992)

大項目
  1. 発熱(39℃以上、1週間以上)
  2. 関節痛(2週間以上)
  3. 定型的皮疹
  4. 白血球増加(10000/μl以上)および好中球増加(80%以上)
小項目
  1. 咽頭痛
  2. リンパ節腫脹あるいは脾腫
  3. 肝機能異常
  4. リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
** 判定:合計5項目以上(大項目2項目以上)
** 除外項目:T 感染症、U 悪性腫瘍、V 膠原病
** 【出典】Yamaguchi M, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J. Rheumatol. 19: 424-430, 1992.

Fautrelらの基準(2002)

Major Criteria Minor Criteria
・Arthralgia ・Macropapular rash
・Transient erythema ・Leukocytes>10000/mm3
・Pharyngitis
・PMN>80%
・Glycosilated ferritin<20%
** PMN: polymorphonuclear neutrophil
** 4 or more major criteria または、3 major criteria + 2 minor criteria
** 【出典】Fautrel B, et al. Proposal for a New Set of Classification Criteria for Adult-Onset Still Disease. MEDICINE 81: 194-200, 2002.

▼再発性多発軟骨炎(Relapsing polychondritis: RP)の診断基準

RPの診断基準:McAdamsらの基準(1976)

Major diagnostic criteria for relapsing polychondritis (3 of 6 recommended to be present)

  1. Recurrent chondritis of both auricles
  2. Nonerosive inflammatory polyarthritis
  3. Chondritis of nasal cartilage
  4. Inflammation of ocular structures including conjunctivitis, keratitis, scleritis/episcleritis, and uveitis
  5. Chondritis of the respiratory tract involving laryngeal and tracheal cartilages
  6. Cochlear or vestibular damage manifested by neurosensory hearing loss, tinnitus, and vertigo
** 【出典】L.P.McAdam, M.A.O'Hanlan, R.Bluestone and C.M.Pearson. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. Medicine. 55,pp.:193-215 1976.

▼リウマチ性多発筋痛症(Polymyalgia rheumatica: PMR)の診断基準

PMRの診断基準:Birdらの診断基準(1979)

  1. Shoulder pain and/or stiffness bilaterally (両肩の疼痛、および/またはこわばり)
  2. Onset of illness of <2weeks duration (2週間以内の急性発症)
  3. Initial ESR >40mm/h (赤沈の亢進(40mm/時以上))
  4. Morning stiffness duration >1h (1時以上持続する朝のこわばり)
  5. Age >65 yr (65歳以上)
  6. Depression and/or loss of weight (抑うつ症状および/または体重減少)
  7. Upper arm tenderness bilaterally (両側上腕部筋の圧痛)
** 上記7項目中3項目以上、または上記の1項目以上および臨床的・病理的に側頭動脈の以上を認めた場合
** 【出典】H.A. Bird, W.Esselinckx, A.St.J.Dixon, A.G.Mowat, P.H.N.Wood. An evaluation of criteria for polymyalgia rheuatica. Annals of the Rheumatic Diseases. 38:434-439 1979.

Chuangらの基準

  1. Patients aged 50 years or older
  2. Bilateral aching and stiffness persisting for 1 month or more involving two of the following areas: neck or torso, shoulders or proximal regions of the arms, and hips or proximal aspects of the thighs
  3. ESR greater than 40 mm/h
  4. Exclusion of other diagnoses except giant-cell arteritis
** The presence of all these criteria defines diagnosis of polymyalgia rheumatica.

Healeyの基準

  1. Persistent pain (for at least 1 month) involving two of the following areas: neck, shoulders, and pelvic girdle
  2. Morning stiffness lasting more than 1 h
  3. Rapid response to prednisone (-20 mg/day)
  4. Absence of other diseases capable of causing the musculoskeletal symptoms
  5. Age older than 50 years
  6. ESR greater than 40 mm/h
** The diagnosis of polymyalgia rheumatica is made if all the above criteria are satisfied.

本邦PMR研究会の診断基準(1985)

  1. 赤沈の亢進(40mm以上)
  2. 両側大腿部筋痛
  3. 食欲減退、体重減少
  4. 発熱(37℃以上)
  5. 全身倦怠感
  6. 朝のこわばり
  7. 両側上腕部筋痛
** 60歳以上、上記7項目中3項目以上でdefiniteとする。
** 本邦PMR研究会

Kyleらの診断基準(1993)

  1. 筋力低下のない肩や下肢帯の原発性筋痛
  2. 朝のこわばり(関節でなく筋肉)
  3. 無治療で少なくとも2ヶ月持続
  4. 赤沈30mm/hr以上またはCRP6mg/dl以上
  5. 関節炎や悪性腫瘍の除外
  6. その他の筋疾患の除外
  7. ステロイドの全身投与に速やかにかつ劇的に反応
** 【出典】V.Kyle, B.L.Hazleman. The clinical laboratory course of polymyalgia rheumatica/giant cell arteritis after the first two months of treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 52:847-850 1993.

▼側頭動脈炎(Temporal artereritis: TA)の診断基準

TAの診断基準:ACR1990年

  1. 発症年齢: 50歳以上
  2. 新たな頭痛: 初めて経験する、あるいは経験したことのない局所性頭痛
  3. 側頭動脈異常: 頚動脈の動脈硬化と関係のない側頭動脈に沿った圧痛あるいは脈拍減弱
  4. 赤沈値の亢進: 50mm/hr以上
  5. 動脈生検の異常: 単核細胞浸潤あるいは肉芽腫性炎症が著明、通常巨細胞を伴う血管炎所見
** 上記5項目中3項目以上が認められる場合に、側頭動脈炎と診断する

▼アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群: CSS)の診断基準

CSSの診断基準:難治性血管炎分科会1998年

  1. 主要臨床所見
    1. 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
    2. 好酸球増加
    3. 血管炎による症状(発熱38℃以上、2週以上)、体重減少(6ヶ月以内6Kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節炎、筋肉痛(筋力低下)
  2. 臨床経過の特徴
    主要所見1,2が先行し、3が発症する。
  3. 主要組織所見
    1. 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
    2. 血管外肉芽腫の存在
  4. 判定
    1. 確実(definite)
      1. 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ1つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
      2. 主要臨床項目3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
    2. 疑い(probable)
      1. 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
      2. 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
  5. 参考となる検査所見
    1. 白血球増加(1万/μl)
    2. 血小板増加(40万/μl)
    3. 血清IgE増加(600U/ml以上)
    4. MPO-ANCA陽性
    5. リウマトイド因子陽性
    6. 肺浸潤陰影
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