大阪大学医学部 免疫アレルギー内科

膠原病性肺高血圧症

肺高血圧症の定義（WHO国際会議、1973）

meanPA圧（平均肺動脈圧）>25mmHg（安静臥位）

分類（ヴェニス分類、第3回世界シンポジウム2003）

• 肺動脈高血圧症（PAH）
  • 1.1 特発性肺動脈高血圧症（idiopathic PAH, IPAH）
  • 1.2 家族性肺動脈高血圧症（familial PAH, FPAH）
  • 1.3 各種疾患に伴う肺動脈高血圧症（associated PAH, APAH）→1.3.1 膠原病性血管疾患
  • 1.4 有意の肺静脈および/または肺毛細血管閉塞に伴う肺動脈高血圧症
  • 1.5 新生児持続性肺高血圧症
• 左心系心疾患に伴う肺高血圧症
  • 2.1 左心の心房性あるいは心室性心疾患
  • 2.2 左心の弁膜症
• 肺疾患および/または低酸素症に伴う肺高血圧症
  • 3.1 慢性閉塞性肺疾患
  • 3.2 間質性肺疾患
  • 3.3 睡眠障害呼吸
  • 3.4 肺胞低換気障害
  • 3.5 高所における慢性暴露
  • 3.6 発育障害
• 慢性血栓症および/または塞栓性疾患による肺高血圧症
  • 4.1 近位肺動脈の血栓塞栓性閉塞
  • 4.2 末梢肺動脈の血栓塞栓性閉塞
  • 4.3 非血栓性肺塞栓症（腫瘍、寄生虫、異物）
• その他の肺高血圧症

診断の手引き（MCTDにおける肺高血圧症診断のてびき、厚生省1991年）

1. 臨床および検査所見
   1. 労作時の息切れ
   2. 胸骨左縁収縮期性拍動
   3. 第II肺動脈音の亢進
   4. 胸部X線像で肺動脈本幹部の拡大あるいは左第2弓突出
   5. 心電図右室肥大あるいは右室負荷
   6. 心エコー右室肥大あるいは右室負荷
2. 肺動脈圧測定
   1. 右心カテーテルで肺動脈平均圧が25mmHg以上
   2. 超音波ドプラー法による右心系の圧が右心カテーテルの肺動脈平均圧25mmHg以に相当

** MCTDの診断基準を満たし、Iの4項目以上が陽性、あるいはIIのいずれかの項目が陽性。Iの3項目が陽性の場合、疑いとする。
** 除外項目：1)先天性疾患、2)後天性疾患、3)換気障害性肺性心

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肺高血圧機能分類

WHO肺高血圧症機能分類

class
�T度	身体活動に制限のない肺高血圧症患者	普通の身体活動では過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などを生じない。
�U度	身体活動に軽度の制限のある肺高血圧症患者	安静時には自覚症状がない。普通の身体活動で、過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
�V度	身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者	安静時には自覚症状がない。普通以下の身体活動で、過度の呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
�W度	どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者	こららの患者は右心不全の症状を表している。安静時にも、呼吸困難および/または疲労がみられる。どんな活動でも自覚症状の増悪がある。

NYHA心機能分類

�T度	通常の身体活動では無症状
�U度	通常の身体活動で症状発現、身体活動がやや制限される
�V度	通常以下の身体活動で症状発現、身体活動が著しく制限される
�W度	どんな身体活動あるいは安静時でも症状発現

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Borg scale（ボルグスケール）

6MWT(6 minutes walking test)の際に、症状の程度を評価する

Borg scale(�T)

scale	symptom
6
7	非常に楽である
8
9	かなり楽である
10
11	楽である
12
13	ややきつい
14
15	きつい
16
17	かなりきつい
18
19	非常にきつい

Borg scale(�U)（修正Borgスケール、10段階）

scale	symptom
0	全くなし
0.5	非常にわずかな息切れ（気がつく程度）
0.5
0.5
1	わずかな軽い息切れ
2	軽い息切れ
3	中等度
4	やや重症
5	重症
6
7	非常に重症
8
9	非常に非常に重症（限界に近い）
10	最大限度の息切れ

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組織学的（病理学的）分類

Heath-Edwards grading system

Grade	Microscopic Features
Potenially Reversable
�T	Hypertrophy of the media of muscular pulmonary arteries. Extension of muscle into the wall of pulmonary arterioles.
�U	Muscle hypertrophy plus proliferation of intimal cells in arterioles and small muscular arteries.
�V	"Muscle hypertrophy plus subendothelial fibrosis. Eventually, concentric masses of fibrous tissue and reduplicated internal elastic lamina occlude the vascular lumen of arterioles and small muscular arteries. Large elastic arteries show atherosclerosis."
Usually Irreversible
�W	"Muscle hypertrophy is less apparent; progressive dilatation of small arteries, especially those near vessels with intimal fibrous occlusion. Plexiform lesions occur."
�X	Plexiform and angiomatoid lesions plus intra-alveolar hemosiderin-filled macrophages.
�Y	Necrotizing arteritis with thrombosis. Fibrinoid necrosis of the arterial wall with a transmural infiltrate of polymorphonuclear leukocytes and eosinophils.

** HEATH D, EDWARDS JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958 Oct;18(4 Part 1):533-47.

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右心カテーテル検査で得られる指標

測定項目		正常値
右房圧(RAP)		1-5mmHg
右室圧(RVP)	収縮期	18-30mmHg
	拡張期	2-6mmHg
肺動脈圧(PAP)	収縮期	18-30mmHg
	拡張期	6-13mmHg
	平均	10-18mmHg
肺動脈楔入圧(PCWP)		2-13mmHg
心拍出量(CO)		3.5-7.0L/min
混合静脈血酸素飽和度(SVO2)		65-70%
右室駆出率(RVEF)		50-80%

計算による項目

計算式	単位	正常値
肺血管抵抗 (PVR)= (meanPAP- PCWP) x80 /CO	( dyne･sec･cm-5)
全肺抵抗 (TVR)= meanPAP x80 /CO	( dyne･sec･cm-5)	150-230

Resistance = ΔP / flow volume ( mmHg / (L/min) ) 、1 mmHg = 1332.8 dyne/cm²、であるから、

1 mmHg / (L/min) = (1332.8 dyne/cm²) / (1000cm³/60sec) = 1332.8x60/1000 dyne･cm^-2･cm^-3･sec
=79.92 dyne･sec･cm^-5

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