大阪大学医学部 免疫アレルギー内科 免疫疾患の診療

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SAPHO症候群

概念

1987年に疾患概念が提案された、皮膚、骨、関節に症状を認める病気で、

Synovitis (滑膜炎),
Acne (座瘡),
Pustulosis (膿疱症),
Hyperostosis (骨化症),
Osteitis (骨炎)

を特徴とする。Chronic multifocal recurrent osteomyelitisとも呼ばれたことがある。主に前胸部で無菌性の骨炎を認め、鎖骨と第一肋骨部に骨硬化と腫大が見られる。

レントゲンでは骨びらんと骨新生が混在しやがて骨化する。関節に沿って骨炎が広がり、レントゲン上骨化(骨濃度上昇)が見られる。脊椎、仙腸関節、胸鎖関節、末梢関節が侵されることもある。

皮膚病変としては掌蹠膿疱症、重症座瘡(集簇性座瘡、汗腺膿瘍など)、様々な乾癬など。HLA-B27陽性、Crohn's病、潰瘍性大腸炎を合併する頻度が高く、体軸の関節が侵されやすいことより脊椎関節症との関連が示唆されている。

症状

120例(女性70例、男性50例)の解析では診断時37.7歳(5〜67歳)。
皮膚症状先行が39%、関節症状先行が32%、同時が29%であった。

皮膚症状(84%)の内訳

掌蹠膿疱症 32%
尋常性乾癬 10%
重症座瘡 18%
掌蹠膿疱症+尋常性乾癬 18%
重症座瘡+掌蹠膿疱症/尋常性乾癬 7%

関節炎(92.5%)の内訳

体軸の関節炎(強直性脊椎炎、椎間板炎、靭帯骨棘) 91.9%
末梢関節炎 36.0%
体軸と末梢関節炎 27.9%

その他

関節症状悪化時でのCRP平均0.84mg/dl。

治療

NSAIDs、Corticosteroid、MTX、Doxycyclin (主に骨炎の強い患者)等が使用される。近年、抗TNFα製剤による皮膚、関節病変への有効性も報告されている。

参考文献

【出典】
** Hayem G, Bouchaud-Chabot A, Benali K, Roux S, Palazzo E, Silbermann-Hoffman O, Kahn MF, Meyer O. SAPHO syndrome: a long-term follow-up study of 120 cases. Semin Arthritis Rheum. 29(3):159-71 1999.
** Moll C, Hernandez MV, Canete JD, Gomez-Puerta JA, Soriano A, Collado A, Sanmarti R. Ilium osteitis as the main manifestation of the SAPHO syndrome: response to infliximab therapy and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 37(5):299-306 2008.
2009/Feb
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