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教授挨拶

 私たち大阪大学小児科循環動態研究グループでは、大阪府立母子医療センターなど関連施設と連携しながら高いレベルでの小児循環器研修を行っていただくことが可能です。特に小児心筋症、補助人工心臓装着後、心臓移植、肺高血圧症といった高い専門性をもった疾患をはじめ、多くの先天性心疾患・不整脈疾患を胎児期から成人期にわたるまで幅広く診療することができます。小児循環器領域全般にわたって、基礎知識の学習にはじまり、各種診断(胎児エコー、画像診断、心臓カテーテル検査、心筋生検、不整脈診断)・治療技術の習得(カテーテルインターベンション、呼吸循環集中管理)、国内外における学術集会での発表、論文発表を積極的に行い、小児循環器専門医の資格を取得します。また基礎研究にも力をいれており、大学院生として博士号取得や、その後の海外研究留学も、これまで多くの仲間が経験しています。もちろん臨床での留学もサポートしています。さらに、たくさんの女性医師が小児循環器医として活躍しています。ぜひ一緒に心臓病の子どもたちのために力を合わせましょう。

主な診療
・ 先天性心疾患の診断・治療・管理
・ 胎児心エコーによる診断・治療計画
・ 成人先天性心疾患の診療連携
・ 心疾患合併妊娠の診療連携
・ 小児心筋症の診断・治療・管理
・ 小児重症心不全に対する治療・管理(薬物、補助人工心臓、心臓移植、再生医療)
・ 小児肺高血圧症の診断・治療・管理(肺移植・心肺移植を含む)

【研究テーマ】

<臨床研究>

1) 小児重症心不全における補助人工心臓装着前後、心臓移植後の血行動態に関する研究
 当グループでは、我が国における11歳未満の小児心臓移植が可能な4施設のうちの1つとして、多くの重症心不全患者さんを診療しています。臨床症状と心機能評価に基づくきめ細やかな内科的心不全管理とともに、補助人工心臓装着前後や心臓移植後においても、心エコー・心臓カテーテル検査・cMRI・各種シンチグラムなどを用いた心機能の詳細な分析を行なうとともに、貴重な臨床検体(血液、心筋生検検体など)を基礎研究にも活かしています。

2) 小児心臓移植後合併症に関する研究
 心臓移植後の患者さんにおいては、腎機能低下、悪性疾患、冠動脈病変など様々な合併症が続発する可能性があります。これらについて、当科の各専門グループと協力しながら、よりよい移植後管理の方向性について検証し日本における小児心臓移植後管理体制の確立をめざしています。

3) 小児肺高血圧症患者の肺循環動態に関する研究
 当グループでは小児肺移植・心肺同時移植あるいは肝移植が可能な施設として、特発性肺動脈性肺高血圧症患者だけでなく、先天性心疾患・心筋症や様々な先天異常症候群、または肝疾患・先天性横隔膜ヘルニアに伴う肺高血圧症患者さんを数多く診療しています。カテーテル検査において、各種薬剤負荷反応等を用いて肺循環動態を評価し、病態に応じた治療法の検討を行っています。 今後は右室機能の評価や病態についても着目したいと考えています。

<基礎研究>

1) 肺高血圧症に関する病態解明と新規治療法の開発

1-1) 重症肺動脈性肺高血圧症に対する新規治療法の開発
 当科で発見した恒常活性型ナトリウム利尿ペプチド受容体は、これまでの薬剤よりも強力に細胞内cGMPを賦活化することが可能です。我々は肺動脈性肺高血圧症モデルラットに対して、これを用いた新規遺伝子治療法を開発しています。また、同受容体の立体構造解析をもとにしたコンピュータシミュレーションから新規薬剤開発にも取り組んでいます。

1-2) 細胞粘弾性に着目した肺高血圧症における肺血管特性の解明
  北海道大学大学院工学系研究科との共同 研究により、細胞や組織の力学的特性を実際に測定することによって、肺高血圧症の病態や治療を新たな切り口で解析しています。

1-3) ダウン症候群における肺高血圧症発症機序の解明
 当科ではトリソミー21 iPS細胞を用いた病態解明の 研究を広く行っており、我々は肺血管特性に着目して、iPS細胞から分化させた血管内皮細胞や平滑筋細胞の生物学的特性の解明を行っています。

1-4) 肺血管細胞特異的マーカーの探索
 肺血管と体血管の違いはどこにあるのか、遺伝子発現プロファイリングをベースに、特異的マーカーの探索を行っています。

2) 特発性心筋症の病態解明と遺伝子検索、新規治療法の開発

2-1) 小児重症心不全の病態解明
 自主臨床研究の一貫として、特発性心筋症患者さん由来の心筋組織や心筋線維芽細胞を用いて、心筋症の病態発症メカニズムの解析を行っています。

2-2) 特発性心筋症に対する新規治療法の開発
 重症心筋症に対する新規治療について、当科で発見した恒常活性型ナトリウム利尿ペプチド受容体を用いた遺伝子治療の開発を行っています。

2-3) 心筋症の原因遺伝子検索
 当グループで作成したカスタムパネルによる遺伝子変異解析や、先天疾患パネルあるいはエクソームシークエンシングを用いた網羅的遺伝子変異解析を大学内の共同研究として行っています。

2017年度 競争的資金獲得状況

 科研費:基盤研究(C)2研究
 若手研究(B)3研究

主な業績:英文論文のみ抜粋

2017年
・Nobutoshi Nawa, Shigetoyo Kogaki, et al. Listening to public concerns on vaccinations in order to provide information in a timely manner. Vaccine. 2017;35(10):1369.

2016年
・Hidekazu Ishida, Rie Saba, et al. GFRA2 identifies cardiac progenitors and mediates cardiomyocyte differentiation in a RET-independent signaling pathway. Cell Reports. 2016;16(4):1026-38.
・Nobutoshi Nawa, Hidekazu Ishida, et al. A Constitutively Active Form of Natriuretic Peptide Receptor 2 can Ameliorate Pulmonary Arterial Hypertension. Molecular Therapy – Methods & Clinical Development. 2016;3:16044.
・Nobutoshi Nawa, Shigetoyo Kogaki, et al. Analysis of public concerns about influenza vaccinations by mining a massive online question dataset in Japan. Vaccine. 2016;34(27):3207-13.

2014年
・Shigetoyo Kogaki. Outcomes of pediatric out-of-hospital cardiac arrest. Circulation Journal. 2014;78(3):595-6.

2013年
・Hiroaki Ichimori, Shigetoyo Kogaki, et al. Drastic shift from positive to negative estrogen effect on bone morphogenetic protein signaling in pulmonary arterial endothelial cells under hypoxia. Circulation Journal. 2013;77(8):2118-26.

2012年
・Hidekazu Ishida, Shigetoyo Kogaki, et al. Attenuation of Bone Morphogenetic Protein Receptor Type 2 Expression in the Pulmonary Arteries of Patients with Failed Fontan Circulation. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2012;143(4):e24-26.
・Hidekazu Ishida, Shigetoyo Kogaki, et al. Overexpression of Endothelin-1 and Endothelin Receptors in the Pulmonary Arteries of Failed Fontan Patients. International Journal of Cardiology. 2012;159(1):34-39.
・Kohji Miura, Noriyuki Namba, et al. An Overgrowth Disorder Associated with Excessive Production of cGMP Due to a Gain-of-Function Mutation of the Natriuretic Peptide Receptor 2 Gene. PLoS One. 2012;7(8):e42180.

2011年
・Hidekazu Ishida, Shigetoyo Kogaki, et al. LEOPARD-type SHP2 mutant Gln510Glu attenuates cardiomyocyte differentiation and promotes cardiac hypertrophy via dysregulation of Akt/GSK3β/β-catenin signaling. American Journal of Physiology -Heart and Circulatory Physiology. 2011;301(4):H1531-1539.
・Sachiko Sasase, Hisao Yoshida, et al. Anthracyclines for acute lymphoblastic leukemia in a child with congenital long QT syndrome. Int J Hematol. 2011;93(6):802-5.
・Shigetoyo Kogaki. Highly sensitive cardiac troponin-I in congenital heart disease. Circulation Journal. 2011;75(9):2056-7.

2009年
・Takaya Hoashi, Hajime Ichikawa, et al. Steroid pulse therapy for protein-losing enteropathy after the Fontan operation. Congenit Heart Dis. 2009;4(4):284-7.
・Shigenori Kusuki, Yoshiko Hashii, et al. Pediatric post-transplant diffuse large B cell lymphoma after cardiac transplantation. Int J Hematol. 2009;89(2):209-13.

2007年
・Kunihiko Takahashi, Shigetoyo Kogaki, et al. Hypoxia induces alteration of bone morphogenetic protein receptor signaling in pulmonary artery endothelial cell. Pediatric Research. 2007;61(4):392-7.
・Tetsuya Sano, Shunji Kurotobi, et al. Prediction of non-responsiveness to standard high-dose gamma-globulin therapy in patients with acute Kawasaki disease before starting initial treatment. Eur J Pediatr. 2007;166(2):131-7.

2006年
・Makoto Takeuchi, Tohru Matsushita, et al. Application of Signal-Averaged Electrocardiogram to Myocardial Damage in the Late Stage of Kawasaki Disease. Circulation Journal. 2006;70(11):1443-5.

2005年
・Kunihiko Takahashi, Shigetoyo Kogaki, et al. A novel mutation in the PTPN11 gene in a patient with Noonan syndrome and rapidly progressive hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Pediatr. 2005 Aug;164(8):497-500.
・Shunji Kurotobi, Kazuhiko Taniguchi, et al. Determination of Timing for Reoperation in Patients After Right Ventricular Outflow Reconstruction. Am J Cardiol. 2005;95(11):1344-50.


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