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| 臨床と密着し､すぐに臨床に生かせるような、まさに臨床研究が臨床神経グループの特徴です。主に次のようなにテーマに取り組んでいます。 １） てんかんの発作解析・診断及びてんかん外科手術も含めた治療に関する臨床的研究 ２） 脳磁図 (MEG) を用いた小児神経疾患の神経生理学的研究 ３） MRSpectroscopy を用いた小児神経疾患の病態解析に関する研究 ４） Glucose trunsporter1異常症に伴う難治てんかんの診断と治療についての臨床的研究 ５） Ａ群色素性乾皮症に伴う神経合併症の臨床的研究 ６） 筋疾患（筋ジストロフィー・ミオパチーなど）の臨床・病理的研究 ７) 痙性斜頚に対するボツリヌス療法 現在取り組んでいる事を下記にご紹介します。 【てんかん】 ・てんかんについては、総合的なケアを目指しています。重度合併障害を有する場合には他グループとも協力して、発作抑制のみでなく呼吸・栄養管理を含めた日常生活適応性の改善を目指した医療に取り組んでいます。 ・点頭てんかん（West症候群）については、早期からのゾニサミド内服や、短期間で副作用の少ない短期ACTH療法を複数の関連病院と共同して施行し、良好な治療効果が得られています。 またWest症候群で皮質形成異常を伴う患者さんに対しては焦点精査をおこない乳児期にてんかん外科手術も施行しています。 ・難治てんかんについては、従来行われている脳波・CT・MRIに加えて、発作時あるいは発作間欠時脳血流SPECT、発作間欠時ブドウ糖PET、脳磁図 (MEG) 、MRSpectroscopy などを用いて質的診断を含めた多角的評価をおこない､発作の多い場合には発作時ビデオ脳波、発作時SPECT、携帯型多チャンネル脳波計などによる発作解析など､マルチモダリティを駆使したてんかん焦点解析を積極的に行なっています。またDiffusion tensor image(DTI)を用いて皮質形成異常の方向や範囲を検討しています。これらは主に､集中的な検査入院で行います。また難治性てんかんに対するケトン食療法や新しい抗てんかん薬による治療も施行しています。 また当院脳神経外科とてんかん外科症例についての検討を共同で行い、小児期発症の側頭葉てんかん、皮質形成異常、視床下部過誤腫、West症候群、Sturge Weber症候群、結節性硬化症といった疾患に対しててんかん外科手術を実施しています。小児期の難治てんかんの手術前後の管理やフォローアップも脳外科と共同で行っていきます。 【Glucose trunsporter1異常症】 Glucose transporter1とは脳微小血管内皮細胞に存在する膜タンパク質でこの異常により慢性的な脳内の糖不足を来す遺伝性疾患です。Glucose transporter1異常症（GLUT1異常症）では精神運動発達遅滞、失調、不随意運動、てんかんをきたし空腹時や激しい運動時に症状が増悪し、食事で症状が軽減することが特徴です。症状の軽い大人では早朝空腹時やカフェインを摂取したときに調子が悪くなるだけの人もいます。GLUT1の診断は髄液と血液の検査で行います。当院ではGLUT1の治療法として最も有効とされるケトン食療法を施行しています。治療に伴う頭部MRI画像の経時的変化や神経学的変化の臨床的研究を行っています。また親の会へのサポートも積極的におこなっています。 【筋疾患】 ・小児筋疾患の診断と治療 誘発電位、筋電図、筋生検を実施し、診断と治療につき検討しています。 進行性筋ジストロフィー・先天性筋ジストロフィーの臨床病理学的研究を行うとともに生活指導などをおこなっています。 末梢神経障害、ギランバレー症候群の診断と治療、臨床的研究も施行しています。 【痙性斜頚に対するボトックス治療】 ・痙性斜頚とは首の周囲の筋肉が異常に緊張して頭や首、肩などが不自然な姿勢を示す病気です。 ・小児期の痙性斜頚の多くは周産期の異常など脳性麻痺と呼ばれる疾患に合併しておこすことが多く、四肢や体幹の異常な緊張を伴い、発熱、疼痛、不眠、胃食道逆流、側わんの原因となることが知られています。ボツリヌス療法はボツリヌス菌が作り出す毒素を筋肉注射することで神経と筋肉の間のアセチルコリンの放出を妨げて筋肉の収縮を抑える治療法です。この薬の効果は2-3日から現れ3ヵ月ほど持続しますので数日の入院で注射を行い、3-4ヵ月ごとに症状をみながら筋肉注射を繰り返すことになります。 ・当科では脳性麻痺に伴った痙性斜頚やジストニア、遺伝性ジストニアの患者さんにボツリヌス治療を行っています。 ・当施設は日本小児神経学会専門医が4名在籍し、小児神経科専門医研修認定施設に認定されています。 |
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