IgA血管炎（過去にはヘノッホ・シェーンライン紫斑病、アナフィラクトイド紫斑病、アレルギー紫斑病などと呼ばれていたが2012年Chapel Hill会議でIgA血管炎の病名となった）は紫斑、関節痛、腹痛、腎障害を特徴とするIgAの関与する小血管炎である。急に下肢に紫斑が広がり驚いて皮膚科を受診することが多いが、関節痛、腹痛、腎障害をきたす免疫疾患であるため免疫内科で診療することもある。病初期のIgA上昇や小血管でのIgA1型免疫複合体沈着を特徴とする。小児に多く小児血管炎では最も多い。男性、東南アジアに多く、アフリカでは稀である。無治療で自然治癒することも多いが、糸球体腎炎があると腎機能障害やネフローセ症候群を呈する事がある。成人IgA血管炎は小児と比べて腎障害をきたしやすく重症化する傾向があり積極的治療とともに経過観察が必要である。
IgAは連結ペプチドで結合した2量体として粘膜表面に分泌され消化管や気管での生体防御に関与するが、血中ではIgGに次いで多く、主に単量体で100～400mg/dL存在しIgA1（90%）とIgA2（10%）がある。IgAはC1qと結合せず古典的経路の補体活性化はしないが、第二経路やレクチン経路での補体活性化に関与する。細菌（溶血性連鎖球菌など）やウイルス感染、薬剤性（抗生物質など）、悪性腫瘍、食物などの環境因子が誘因となり、IgA1型免疫複合体が生じると考えられている。単量体IgA1のヒンジ領域には糖付加があるが、ガラクトース欠損IgA1に対する自己抗体や血管内皮細胞成分に対するIgA抗体と血管炎との関連も示唆されている。
小児の血管炎の90%はIgA血管炎であり紫斑、関節痛、腹痛、腎障害などの臨床症状で診断できるが、成人ではANCA関連血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎、低補体血症性蕁麻疹性血管炎などとの鑑別が必要となるためIgA沈着の証明が大切である。
2010年EULAR / PRINTO / PRES分類基準（小児の分類基準として提唱されたが、成人で感度100%、特異度87%）
| 必須 | 紫斑または点状出血 |
| いずれか | ① 腹痛 ② 関節炎／関節痛 ③ 腎障害 ④IgA沈着を伴う白血球破砕血管炎／IgA沈着を伴う増殖性糸球体腎炎 |
1990年ACR分類基準 感度87%、特異度88%。（本邦の難病指定ではこの基準を使用）
| いずれか 2つ以上 |
発症時年齢が20歳以下 |
| 触知可能な紫斑 | |
| 急性腹痛 | |
| 小動脈または細静脈壁に顆粒球を示す生検所見 |
診断はIgA血管炎(IgAV)を疑う臨床症状（紫斑に加えて、関節痛・関節炎、腎障害、消化器症状）と、皮膚や腎臓の生検でIgA優位な組織沈着の確認、からなる。
紫斑は全例でみられ、軽度の隆起を伴う紫斑が主に下肢、あるいは上肢遠位に現れる。全身に及ぶこともある。成人の3分の1では壊死性または出血性である。3～10日程度で安静とともに自然消失するが再発しやすい。関節痛は80%以上でみられ7～10日程度続く。膝関節痛や足関節痛が多く、筋肉痛も報告されているがCK上昇はない。
IgAVと診断されたら、IgAVの背景因子や合併症を検索する（感染症、ワクチン接種、薬剤性、悪性腫瘍、肝疾患）、異常があれば治療する。IgAVの20-40%は感染症が先行し、細菌性が多く呼吸器、尿路、消化管に多い。口腔・歯性感染症も検討する。肝疾患（HCV、HBsAgなど）、HIV、喀痰検査/尿検査/血液培養、抗ストレプトリジンO抗体価測定、歯科受診など実施。ワクチン、抗生物質、TNF阻害剤などもIgAVと関連する報告がある。悪性腫瘍関連IgAVの症例報告も多いが、IgAVとの関連性は明確ではなく、年齢に応じたがんスクリーニング（例えば、PSA測定、乳がん、子宮頸がんスクリーニング、胃・大腸がん検診など）、末梢血検査、生化学検査（CRP、腎臓、肝臓）を行う。
IgAVの類似疾患の鑑別として、ANCA関連血管炎（ANCA抗体測定）、クリオグロブリン血管炎（クリオグロブリン測定）、リウマトイド血管炎やシェーグレン症候群（リウマトイド因子、SS-A抗体、SS-B抗体、抗核抗体）、低補体性血管炎（低補体血症性蕁麻疹様血管炎が多くC3、C4、C1Qが低下し抗C1q抗体が陽性）、IgA単クローナル性ガンマグロブリン血症（M蛋白、血清フリー軽鎖比測定など）などをスクリーニングする。
IgAVの臓器障害の評価として、皮疹の生検とIgA染色を行う。腎臓障害の評価は必須（尿定性、尿蛋白クレアチニン比、血清Cr、eGFRなど、場合によっては腎生検考慮し活動性病変や陳旧性病変を評価）、消化管症状があれば検索する。
腎障害は40-50%でみられる。初期は顕微鏡的血尿が多く、蛋白尿が見られる事もある。肉眼的血尿は稀である。高血圧が3分の1で認められる。成人の糸球体腎炎の中ではIgA血管炎は0.6～2％である。腎炎を伴うIgAVの病理組織はIgA腎症と類似の糸球体腎炎でIgA優位の糸球体沈着、メサンギウム細胞増殖、内皮・外皮細胞増殖、IgG抗体やC3の毛細血管壁沈着が広範囲に見られる。腎病変はIgA腎症のOxford分類に従う。
消化管症状は50%以上でみられ4～8日程度続く。疝痛を伴う事がある。腹痛（100％）、吐気/嘔吐（14.4％）、下痢/直腸出血（12.9％）、便潜血陽性（10.3％）の報告がある。虚血と浮腫による症状と考えられ、重積、梗塞、穿孔を生じる事もある。消化管症状があれば便潜血検査、腹部エコーや腹部CT（腸壁肥厚や腸管膜血管の拡張が見られる）、内視鏡検査（下行十二指腸と回腸終末部に多く、びまん性の粘膜発赤、点状出血、びらんや潰瘍などが見られる）などを行う。
その他、心筋炎、精巣炎、肺胞出血、上強膜炎などは非常にまれである。意識レベルの変化、痙攣、限局性神経障害、失明、言語障害など、中枢神経または末梢神経障害の報告もある。
IgA腎症のOxford分類（MEST-Cスコア）（Kidney Int. 91(5):1014-1021.2017）
| 項目 | 評価病変 | スコア |
|---|---|---|
| M (Mesangial hypercellularity) | メサンギウム細胞増多 メサンギウム細胞/メサンギウム領域（全糸球体の平均値） |
M0：軽度（4個未満） M1：高度（4個以上） |
| E (Endocapillary hypercellularity) | 分節性硬化 糸球体係蹄の部分的硬化で係蹄全体に及ばないもの、または癒着 |
E0：なし E1：あり |
| S (Segmental glomerulosclerosis) | 管内細胞増多 糸球体毛細血管腔の狭窄をきたした毛細血管内の細胞の増加 |
S0：なし S1：あり |
| T (Tubular atrophy/interstitial fibrosis) | 尿細管萎縮・間質線維化 尿細管萎縮または間質線維化が皮質に占める% |
T0：軽微（25%以下） T1：中等度（26～50%） T2：高度（51%以上） |
| C (Crescent) | 半月体 細胞性または線維細胞性が採取糸球体に占める% （線維性半月体は除く） |
C0：なし C1：糸球体全体の25%未満 C2：糸球体全体の25%以上 |
フランスのコホート（260名）(Arthritis Rheumatol. 69, 1862-1870.2017)では男：女=6：4、診断時年齢平均50±19歳、
全身症状：発熱（15%）、無力感(21%)、体重減少（8%）。
皮膚症状（100%）の内訳：上肢（36%）、下肢（100%）、紫斑（100%）、壊死性紫斑（25%）、皮膚生検（85%）。
関節筋症状（61%）の内訳：関節痛（99%）、関節炎（16%）、筋肉痛（6%）。
腎病変（70%）の内訳：ネフローゼ（24%）、血清Cr（0.87mg/dl、0.73～1.1mg/dl）、高血圧（22%）、顕微鏡的血尿（88%）、蛋白尿＞1g/日（54%）、eGFR＜60ml/min/1.73m2（30%）、腎生検（79%）。
消化管障害（53%）の内訳：腹痛（99%）、下痢（26%）、血便（31%）、吐き気（19%）、イレウス（9%）、外科的介入（2%）。
IgA血管炎は典型的には皮膚、消化管、腎臓、関節に及ぶ。小児発症IgAVはよく見られ、通常は自然治癒するが、成人発症IgAVは頻度が低く予後不良と関連する。成人発症のIgAVの診断、評価、管理は、成人の検証された基準や疾患特異的な活動性スコアがなく時に難しい。短期的転帰は主に消化管合併症により、長期的予後は腎病変と慢性腎臓病への進行リスクが主要な決定因子となる。2026年欧州中心の専門家パネルによるガイドラインが作成された。
（括弧内は証拠レベル、推奨グレード、同意レベル） Nat Rev Rheumatol. 22(10):643-662.2026
| 診断と検査 |
|---|
| 1. 成人発症IgAVは臨床/検査/組織所見の組み合わせで診断する。IgAVを疑う症状の患者で、IgA沈着が優位で組織所見（メサンギウム増殖性糸球体腎炎や皮膚白血球破砕性血管炎など）が一致ならIgAVを強く支持。ただし、IgA沈着なくても診断は除外されない。（4、C、9.5） |
| 2. 特異的分類基準はない。しかし、小児向けのEULAR/PRINTO/PReS承認のアンカラ2008基準はAAVやクリオグロブリン血管炎など他疾患を除外後、成人発症IgAVの分類に適用できる。これらは臨床研究の分類に用い、診断に適さない。（2b、B、9.1） |
| 3. 診断時に、急性感染症や最近開始された薬剤・ワクチンなど潜在的誘因を探索する。年齢・性別に応じた固形がん、血液がん、基礎疾患としての慢性感染症（例えば、慢性ウイルス肝炎や口腔・歯科疾患）、肝疾患スクリーニングも行う。（2b、B、9.7） |
| 4. 腹痛は消化管病変の一般的症状で、大量消化管出血、腸重積、腸梗塞、腸穿孔は、重症IgAVの特徴。重症病変は生命を脅かし緊急治療が必要。（2b、C、9.6） |
| 5. 腎病変は血尿、蛋白尿、eGFR低下など糸球体腎炎症状で疑う。ネフローゼやRPGNは重症。eGFR＜60ml/分/1.73m2や蛋白尿＞0.5g/gは腎不全進行に関連する。（2b、B、9.6） |
| 6. 腎生検適応は、全身性血管炎だがIgAV腎症が不確実、IgAVだが腎機能が急速悪化（1～2週でeGFRが30%以上低下）、治療有無にかかわらず2～4週間で0.5g/g超の持続蛋白尿。腎病変は原発性IgA腎症のOxford分類（MEST-Cスコア）に従う。（2b、C、9.2） |
| 治療 |
| 7. 治療は臨床的寛解を達成し、臓器障害（特に腎病変）予防を目的とし、重症度や併存疾患を考慮。治療は支持療法～GCまで多岐、免疫抑制剤や免疫調節剤の併用。基礎疾患（腫瘍など）や疾患の潜在的誘因（感染症など）は治療。（2b、B、9.5） |
| 8. 皮膚病変は単独発生や全身性IgAVの症状での発生もある。全身性GCや免疫抑制剤が投与されている場合、皮膚特異的治療は必要ない。皮膚に限局再発はコルヒチンやダプソンを検討。下肢紫斑に弾性ストッキングが役立つことがある。出血性水疱性や壊死性紫斑を伴う皮膚限局性IgAVは、短期GCを推奨。（4、C、9.5） |
| 9. 消化器症状が、軽度（腹痛のみ、エコーやCTで異常なし）は対症・軽食・慎重な経過観察。中等～重度はGCパルスやGC経口。GCは他の重篤な全身症状がない場合は短期で。難治性は血漿交換療法やシクロホスファミドを検討。（2b、C、9.3） |
| 10. 腎炎は、腎機能障害、ネフローゼ蛋白尿、RAS阻害薬でも蛋白尿≧0.5g/g持続、RPGN、など予後不良因子あればGC処方。RPGNは免疫抑制剤や血漿交換の併用を検討。腎不全は腹膜/血液透析の両方可能で腎移植は通常転帰は良好。（2b、B、8.8） |
| 11. 臨床的に重要な持続性腎障害は、糸球体疾患管理にKDIGOガイドラインで、生活習慣指導、心血管保護対策、降圧、抗蛋白尿（RAS阻害薬）、SGLT2阻害薬を受ける。（2b、B、9.7） |
| 12. 生物学的製剤、特にRTXは、再発/難治性の成人発症IgAVで考慮。（4、C、9.4） |
| 13. IgAV特異的活動性評価はない。バーミンガム血管炎活動性スコアはIgAVの一般的血管炎活動性評価として使えるがIgAVの新ツールが望ましい。寛解は臨床的根拠に基づき活動性症状ない状態。奏効は既知症状が臨床的に意義ある改善し新規活動性症状ない状態。再発は寛解・奏効達成後に疾患関連症状が再発・新規発症した状態。（5、C、9.2） |
| 14. IgAVは慢性再発性となることがあり、発症時症状、重症度、再発有無により、最初1年は1～3月毎、その後6～12月毎にモニタリング、腎病変早期発見の検査も行う。（5、C、9.6） |
IgAV（IgA血管炎）、GC（グルココルチコイド）、MEST-C（メサンギウム細胞増殖M、内皮細胞増殖E、分節性硬化S、尿細管萎縮/間質線維化T、細胞性半月体C）、RPGN（急速進行性糸球体腎炎）
紫斑は軽症であれば経過観察し、比較的重症の紫斑（血疱/潰瘍を伴う、遷延する、分布が広範囲）に対しては，DDS（diaminodiphenyl sulfoneレクチゾール® 成人で1-2mg/kg、溶血性貧血の副作用が必発）やコルヒチンを考慮してよい（C1）。重症紫斑の出現を早期に抑制するためステロイド短期間投与（小児でPSL 1mg/kgを2週間投与その後2週間で漸減）は推奨されるが、永続的な抑制や腎症予防目的とした投与は勧められない（B）。
消化器症状の多くは軽度の吐気や腹痛であり安静と補液などの対症療法で改善する。しかし、強い腹痛や下血などの消化管症状にはステロイド経口（1mg/kg）ないし静脈投与を行い1～2週間で改善することが報告されている（A）。小児では比較試験での証拠があり、成人でも準じた治療を考慮する。FXIII 補充療法は血漿 FXIII 活性が低下しているIgA血管炎の消化管症状や関節症状に考慮してよい（C1）。
腎障害の危険因子として、発症年齢4歳以上、初発時のネフローゼ症候や腎機能不全、高血圧、腎病理組織所見（糸球体の半月体形成、マクロファージ浸潤、尿細管間質の変化）、腎機能の急激な悪化、強い消化管症状、血漿FXIII活性低下、遷延する紫斑、FXIII 補充療法あるいはステロイド治療の既往歴がある（B）。糸球体腎炎に対しては経口ステロイド（1mg/kg）、重症ではステロイドパルス併用で経口ステロイドを投与する（A）。重症の IgA血管炎腎症（急速進行性腎炎、高度半月体形成性腎炎）に対し、経口ステロイドに加えて、シクロフォスファミド点滴、アザチオプリン、あるいはMMFの併用、さらにジピリダモールやヘパリン/ワーファリンなどを加えた多剤併用を行う（B）。急激な腎機能低下を伴う重症では血漿交換療法あるいはIVIG併用を考慮してよい。ステロイド抵抗例に扁桃摘出の有効報告もあり選択肢として考慮してよい（C1）。腎障害に対してのステロイドの早期投与は予防効果がなく勧められていない（C2）。
