診断基準・分類基準|大阪大学 免疫内科

免疫疾患の診療

診断基準・分類基準

▼関節リウマチ(RA)の分類基準

2010 Rheumatoid arthritis Classification Criteria

適応対象集団

  1. 1ヶ所以上の関節に明確な臨床的滑膜炎がみられる
  2. 滑膜炎をより妥当に説明する他の疾患がみられない(SLE, 乾癬, 痛風などの除外)
スコア(A〜Dを合計)
A: 罹患関節
大関節1ヶ所0 * 肩、肘、股、膝、足
大関節2〜10ヶ所1 
小関節1〜3ヶ所2 * PIP,MCP,2-5MTP,Wrist
小関節4〜10ヶ所3 
11ヶ所以上(1ヶ所以上の小関節)5 * 顎・胸鎖・肩鎖関節を含めてよい
B: 血清学的検査
RF(-)、抗CCP抗体(-)0
いずれか低値陽性2
いずれか高値陽性3 * 正常上限の3倍を超える
C: 急性期反応物質
CRP正常、ESR正常0
いずれかが異常1
D: 症状の持続
6週未満0
6週以上1
* スコア6点以上で、RAと分類する
* 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Aletaha D, et al. Arthritis Rheum. Sep;62(9):2569-81, 2010 / Ann Rheum Dis. Sep;69(9):1580-8, 2010

関節リウマチの分類基準(過去に用いられてきた基準)

1987 Revised Criteria for the Classification of Rheumatoid Arthritis: ARA1987年

項目
1.朝のこわばりが1時間以上morning stiffness:lasting at least 1 hour
2.同時に3領域以上の関節炎(左右のPIP,MCP,手,肘,膝,足,MTPの計14関節)Arthtitis of 3 or more joint areas
3.手の領域の関節炎(手,PIP,MCP)Arthritiis of hand joints
4.対称性の関節炎(2.で定義した領域)Symmetric arthritis
5.リウマトイド結節Rheumatoid nodules
6.リウマトイド因子(RF)Serum rheumatoid factor
7.レントゲン変化(手/指関節の骨びらん)Radiographic changes
* 1-4.は6週以上持続、関節炎とは腫脹または液貯留があるものをいう
* 7項目中4項目以上満たすものをRAと分類する
* The American Rheumatism Association 1987 Revised Criteria for the Classification of Rheumatoid Arthritis. Frank C. Arnett, et al. Arthritis Rheum. 31: 315-324,1988

▼全身性エリテマトーデス(SLE)の分類基準

Updating the American College of Rheumatology revised criteria (1997)

11項目
1.頬部紅斑Malar rash 
2.円板状皮疹Discoid rash 
3.日光過敏Photosensitivity 
4.口腔潰瘍Oral ulcers 
5.関節炎Arthritis 
6.漿膜炎Serositis胸膜炎、心膜炎
7.腎障害Renal disorder尿蛋白、細胞性円柱
8.神経障害Neurologic disorder痙攣、精神症状
9.血算異常Hematologic disorder溶血性貧血、白血球・リンパ球減少、血小板減少
10.免疫異常Immunologic disorder抗DNA抗体、抗Sm抗体、抗リン脂質抗体
11.抗核抗体Antinuclear antibody 
* 上記4項目以上でSLEと分類する(出現時期は一致しなくともよい)
* The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Eng M. Tan, et al. Arthritis Rheum. 25:1271-1277, 1982
* Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Hochberg MC. Arthritis Rheum. 40:1725, 1997

▼全身性エリテマトーデス(SLE)の分類基準2012

The systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus (2012)

臨床11項目
1.急性皮膚ループスAcute cutaneous Lupus
2.慢性皮膚ループスChronic cutaneous lupus
3.口腔潰瘍Oral ulcers
4.非瘢痕性脱毛Nonscarring alopecia
5.滑膜炎Synovitis
6.漿膜炎Serositis
7.腎症Renal
8.神経症状Neurologic
9.溶血性貧血Hemolytic anemia
10.白血球減少、リンパ球減少Leukopenia or Lymphopenia
11.血小板減少Thrombocytopenia
免疫6項目
1.ANA(抗核抗体)
2.抗dsDNA抗体
3.抗Sm抗体
4.抗リン脂質抗体
5.低補体
6.溶血性貧血がなく直接クームス陽性
* 臨床11項目と免疫6項目からそれぞれ1項目以上、合計4項目でSLEと分類する
* 項目が同時に出現する必要はない
* 腎生検でSLEに合致した腎症があり抗核抗体か抗dsDNA抗体が陽性であればSLEと分類する
* Derivation and validation of the systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Petri M et al. Arthritis Rheum 64(8):2677-2686, 2012

▼多発性筋炎、皮膚筋炎(PM/DM)の診断基準

PM/DMの診断基準:厚生労働省2015年

項目
1.皮膚症状: ヘリオトロープ疹 or ゴットロン徴候 or ゴットロン丘疹
2.上肢または下肢の近位筋の筋力低下
3.筋肉の自発痛または把握痛
4.CKまたはALD上昇
5.筋炎を示す筋電図変化
6.関節炎・関節痛
7.全身性炎症(発熱, CRP, ESR)
8.抗ARS抗体(抗Jo1抗体を含む)
9.筋生検(Degeneration, cell infiltration)
* 皮膚筋炎 : 1 と 2から9の項目中4項目以上
* 皮膚症状のみで皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致するものは無筋炎性皮膚筋炎とする
* 多発性筋炎: 2から9の項目中4項目以上
* 鑑別:感染による筋炎、薬剤・内分泌異常に基くミオパチー、筋ジストロフィー、先天性筋疾患、他の皮膚疾患

PM/DMの診断基準:Bohan & Peterの診断基準

項目
1.四肢近位筋、頚部屈筋の対称性筋力低下
2.筋原性酵素上昇(CK. ALD, AST, ALT, LDH)
3.定型的筋電図所見
i) polyphasic, short, small, motor unit potentials
ii) fibrillation, positive sharp waves, increased insertional irritability
iii) bizarre high frequency, repetitive discharge
4.定型的組織所見:筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤
5.定型的皮膚症状:ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑
* definite: 4項目以上(皮膚筋炎は5を含む), probable: 3項目以上(皮膚筋炎は5を含む), possible: 2項目以上(皮膚筋炎は5を含む)
* Polymyositis and dermatomyositis. Bohan A, Peter JB. N Engl J Med. Feb 13;292(7):344-7, 1975

▼全身性強皮症(PSS)、全身性硬化症(SSc)の診断基準

全身性強皮症の診断基準:厚生労働省2003年

大基準
手指あるいは足指を超える皮膚硬化
小基準
1)手指あるいは足指に限局する皮膚硬化
2)手指先端の陥凹性瘢痕あるいは指腹の萎縮
3)肺基底部の線維症(両側性)
4)抗トポイソメラーゼ抗体(抗Scl70抗体)、抗セントロメア抗体
* 大基準を満たす場合、あるいは、小基準の1)および2)-4)の1項目を満たす場合、診断する
* 手指の所見は循環障害による、外傷などによるものを除く
* 限局性強皮症を除外する

2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis(ACR/EULAR)

項目score
1.両手指のMCP関節より近位の皮膚硬化9
2.手指の皮膚硬化:腫れぼったい指(2点)、腫れぼったい指(4点)(高得点をカウント)2または4
3.指尖部病変:指尖部潰瘍(2点)、指尖部陥凹瘢痕(3点)(高得点をカウント)2または3
4.毛細血管拡張症2
5.爪郭部の毛細血管異常2
6.肺動脈性肺高血圧症、および/もしくは間質性肺疾患2
7.レイノー現象3
8.抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI(Scl70)抗体、抗RNAポリメラーゼIII抗体3
* 合計9点以上で全身性硬化症と分類する
* 手指硬化のない場合、類似する疾患(腎性全身性線維症、全身性斑状強皮症、好酸球性筋膜炎、糖尿病性浮腫性硬化症、硬化性粘液水腫、紅痛症、ポルフィリン症、硬化性苔癬、移植片対宿主病、糖尿病性手関節症など)には適応しない
* 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an american college of rheumatology/european league against rheumatism collaborative initiative. van den Hoogen F et al. Arthritis Rheum. Nov;65(11):2737-47, 2013 / Ann Rheum Dis. Nov;72(11):1747-55, 2013

▼混合性結合組織病(MCTD)の診断基準

MCTDの診断基準:厚生労働省2004年

T: 共通所見
1.レイノー現象
2.指ないし手背の腫脹
3.肺高血圧症
U: 免疫学的所見
抗U1-RNP抗体
V: 混合所見
A.全身性エリテマトーデス様所見多発関節炎、リンパ節腫脹、顔面紅斑、心膜炎または胸膜炎、白血球減少または血小板減少
B.強皮症様所見手指に限局した皮膚硬化、肺線維症・拘束性障害・拡散能低下、食道蠕動低下・拡張
C.多発性筋炎様所見筋力低下、筋原性酵素上昇、筋電図の筋原性異常所見
* Tのいずれか1項目、Uの所見、VのA,B,Cのうち2項目、のすべてを満たす場合、診断する

▼シェーグレン症候群(Sjögren症候群: Sjs)の診断基準

Sjsの診断基準:厚生省1999年

1: 生検病理組織検査(次のいずれか)
口唇腺組織で4mm2辺り1focus(導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤)以上
涙腺組織で4mm2辺り1focus以上
2: 口腔検査(次のいずれか)
唾液腺造影でstageI(直径1mm未満の小点状陰影)以上の異常所見
唾液分泌量低下(ガム試験にて10分間で10ml以下またはSaxonテストで2分間で2g以下)があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
3: 眼科検査(次のいずれか)
Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつローズベンガル試験(Van Bijsterveldスコア)で3以上
Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
4: 血清検査(次のいずれか)
抗Ro/SS-A抗体陽性
抗La/SS-B抗体陽性
* 上記4項目のうち、2項目以上で診断する

▼ベーチェット病(Behçet病: BD)の診断基準

BDの診断基準:厚生省1987年

主症状
口腔潰瘍粘膜の再発性アフタ性潰瘍
皮膚症状結節性紅斑、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹、座そう様皮疹
眼症状a) 虹彩毛様体炎、b) 網膜ぶどう膜炎(網脈絡膜炎)、a), b)を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球労
外陰部潰瘍 
副症状
関節炎変形や強直を伴わない
副睾丸炎 
消化器病変回盲部潰瘍で代表される
血管病変 
中枢神経病変中等度以上
* 完全型: 主症状4つ
* 不全型: 主症状3つ、主症状2つ+副症状2つ、眼症状+主症状1つ、眼症状+副症状2つ
* 疑い: 主症状の一部が出現
* 特殊病型: 腸管型、血管型、神経型
* 参考となる検査所見:皮膚の針反応、炎症反応(ESR, CRP, WBC)、HLA-B51

▼成人Still病(Adult Onset Still Disease: AOSD)の分類基準

AOSDの分類基準:Yamaguchiらの基準(1992年)

大項目
発熱(39℃以上、1週間以上)
関節痛(2週間以上)
典型的皮疹
白血球増加(10000/μl以上)および好中球増加(80%以上)
小項目
咽頭痛
リンパ節腫脹あるいは脾腫
肝機能異常
リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
* 計5項目以上(大項目2項目以上)で診断する
* 除外項目:感染症、悪性腫瘍、膠原病
* Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. Yamaguchi M, et al. J. Rheumatol. 19:424-430,1992

▼リウマチ性多発筋痛症(Polymyalgia rheumatica: PMR)の分類基準

2012 Provisional Classification Criteria for Polymyalgia Rheumatica (ACR/EULAR)

前提条件

50歳以上、両側の肩の痛み、CRPまたは血沈上昇

スコアリング

項目加点(USなし)加点(USあり)
朝のこわばり(45分をこえる)22
殿部痛または動きの制限11
RF陰性、ACPA陰性22
肩と腰以外の関節症状がない11
関節エコー(US)で、肩および股関節の滑液包炎1
関節エコー(US)で、両側の肩の滑液包炎1
* スコア4点以上(USなし)、5点以上(USあり)で分類する
* USでは、三角筋下滑液包炎、二頭筋の腱鞘滑膜炎、肩甲上腕筋の滑膜炎、股関節滑膜炎、転子部の滑液包炎を確認する
* 2012 Provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Dasgupta B, et al. Arthritis Rheum. Apr;64(4):943-54,2012 / Ann Rheum Dis. Apr;71(4):484-92,2012

PMRの診断基準:本邦PMR研究会1985年

項目
1.赤沈の亢進(40mm以上)
2.両側大腿部筋痛
3.食欲減退、体重減少
4.発熱(37℃以上)
5.全身倦怠感
6.朝のこわばり
7.両側上腕部筋痛
* 60歳以上、3項目以上でdefiniteとする

PMRの診断基準:Birdらの基準(1979年)

項目
1.両肩の疼痛、および/またはこわばりShoulder pain and/or stiffness bilaterally
2.2週間以内の急性発症Onset of illness of <2weeks duration
3.赤沈の亢進(40mm/時以上)Initial ESR >40mm/h
4.1時以上持続する朝のこわばりMorning stiffness duration >1h
5.65歳以上Age >65 yr
6.抑うつ症状および/または体重減少Depression and/or loss of weight
7.両側上腕部筋の圧痛Upper arm tenderness bilaterally
* 3項目以上で診断する
* An evaluation of criteria for polymyalgia rheuatica. H.A. Bird, W.Esselinckx, A.St.J.Dixon, A.G.Mowat, P.H.N.Wood. Annals of the Rheumatic Diseases. 38:434-439,1979

▼巨細胞性動脈炎(Giant Cell Arteritis: GCA)、側頭動脈炎(Temporal Artereritis)の診断基準

巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の診断基準:ACR1990年

項目
1.50歳以上の発症
2.新たな頭痛: 初めて経験する、あるいは経験したことのない局所性頭痛
3.側頭動脈異常: 頚動脈の動脈硬化と関係のない側頭動脈に沿った圧痛あるいは脈拍減弱
4.赤沈値 50mm/hr以上
5.動脈生検の異常: 単核細胞浸潤あるいは肉芽腫性炎症が著明、通常巨細胞を伴う血管炎所見
* 3項目以上で診断する
* The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, et al. Arthritis Rheum 33:1122-8,1990

▼高安動脈炎(Takayasu Arteritis: TKA)、大動脈炎症候群の分類基準

高安動脈炎の分類基準:ACR1990年

項目
1.高安動脈炎と関連する症状や所見が40歳以下で出現
2.一つ以上の四肢、特に上肢で、運動時に筋肉の疲労感や不快感が増悪する
3.片側または両側上腕動脈の脈動の低下
4.両上肢間で収縮期血圧が10mmHg以上差がある
5.片側あるいは両側の鎖骨下動脈、あるいは腹部大動脈で血管雑音を聴取する
6.大動脈、主要分枝、四肢の中枢の大血管で画像上の狭窄や閉塞を認める。ただし動脈硬化、線維筋性異形成などによるものではない
* 3項目以上で分類する
* The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arend WP et al. Arthritis Rheum. 33(8):1129-34,1990

▼結節性多発動脈炎(Polyarteritis nodosa: PAN)の診断基準・分類基準

PANの診断基準:厚生労働省2006年

主要症候
1.発熱(38℃以上、2週以上)と体重減少(6ヶ月以内に6kg以上)
2.高血圧
3.急速に進行する腎不全、腎梗塞
4.脳出血、脳梗塞
5.心筋梗塞、虚血性心疾患、心膜炎、心不全
6.胸膜炎
7.消化管出血、腸梗塞
8.多発性単神経炎
9.皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽、紫斑
10.多関節痛(炎)、筋痛(炎)、筋力低下
組織所見
中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在
血管造影所見
腹部大動脈分枝(特に腎内小動脈)の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞
* 確実(definite):主要症候2項目以上と組織所見
* 疑い(probable):主要症候2項目以上と血管造影所見、または、主要症候のうち1.を含む6項目以上
* 参考となる検査所見:白血球増加(10,000/uL以上)、血小板増加(40万/uL以上)、赤沈亢進、CRP強陽性
* 鑑別:顕微鏡的多発血管炎、肉芽腫性多発血管炎(ウェゲナー肉芽腫症)、好酸球性肉芽腫性多発血管炎(アレルギー性肉芽腫性血管炎)、川崎病血管炎、膠原病(SLE、RAなど)、紫斑病血管炎

the classification of polyarteritis nodosa: ACR1990年

項目
1.体重減少: 発病以降に4kg以上の体重減少。ただしダイエットや他の原因によらない
2.網状皮斑: 四肢や体幹に見られる斑状網状パターン
3.精巣痛、圧痛: 精巣痛、精巣圧痛。ただし感染、外傷その他の原因によらない
4.筋痛、脱力、下肢圧痛: 広範囲の筋痛(肩、腰周囲を除く)、筋力低下あるいは下肢筋肉の圧痛
5.単あるいは多発神経障害: 単神経障害の進行、多発単神経障害または多発神経障害
6.拡張期血圧>90mmHg: 拡張期血圧90mmHg以上の高血圧の進行
7.BUNあるいはCr上昇: BUN>40mg/dlまたはCr>1.5mg/dl。ただし脱水や閉塞障害によらない
8.B型肝炎: 血清HBsAgあるいはHBsAbの存在
9.動脈造影での異常: 動脈造影にて内臓動脈に動脈瘤あるいは閉塞を認める。ただし動脈硬化、線維筋性異形成、その他の非炎症性機序によらない
10. 小あるいは中型血管の生検にて多形核白血球を認める: 動脈壁に顆粒球、あるいは顆粒球と単核球の存在を示す組織学的変化
* 3項目以上で分類する
* The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Lightfoot RW Jr, et al. Arthritis Rheum 33:1088-93,1990

▼多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with Polyangitis: GPA)
(旧名 ウェゲナー肉芽腫症、Wegener肉芽腫症) の診断基準・分類基準

GPAの診断基準:厚生省1998年

主要症状
1.上気道 (E)眼(眼痛、視力低下、眼球突出)、耳(中耳炎)、鼻(膿性鼻漏、出血、鞍鼻))、口腔・咽頭痛(潰瘍、嗄声、気道閉塞)
2.肺 (L)血痰、咳嗽、呼吸困難
3.腎 (K)血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧
4.血管炎症状@ 全身症状:発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6カ月以内に6s以上)、A 臓器症状:紫斑、多関節炎(痛)、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患(狭心症・心筋梗塞)、消化管出血(吐血・下血)、胸膜炎
主要組織所見
1.E、L、K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
2.免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
3.小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
主要検査所見
PR3-ANCA(蛍光抗体法でcytoplasmic pattern、C-ANCA)
* 確実(definite):主要症状の3項目以上(E,L,Kの各々の症状を含む)、主要症状の2項目以上+組織所見、主要症状の1項目以上+組織所見+C-ANCA陽性
* 疑い(probable):主要症状の2項目以上、主要症状の1項目+組織所見、主要症状の1項目+C-ANCA
* 参考となる検査所見:白血球増多、CRP上昇、BUN・Crn上昇
* 鑑別:肉芽腫性疾患(サルコイドーシスなど)、他の血管炎症候群(顕微鏡的多発血管炎,好酸球性肉芽腫性多発血管炎など)
* E,L,Kのすべてがそろっている場合を全身型、E,Lにとどまる場合を限局型とする

the classification of Wegener's granulomatosis: ACR1990年

項目
1.鼻または口腔内の炎症: 有痛性あるいは無痛性口腔内潰瘍、または化膿性あるいは血性鼻汁の出現
2.胸部レントゲン異常影: 結節、空洞、あるいは固定性浸潤
3.尿沈渣異常: 顕微鏡的血尿(>5 RBC/HPF)あるいは赤血球円柱
4.生検における肉芽腫性炎症の証明: 動脈壁、血管周囲または血管外領域(動脈、小動脈)に肉芽腫を認める
* 2項目以上で分類する
* The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Leavitt RY et al. Arthritis Rheum. Aug;33(8):1101-7、1990

▼好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis: EGPA)
(旧名 Churg-Strauss症候群:CSS、アレルギー性肉芽腫性血管炎:AGA) の診断基準・分類基準

AGA(CSS)の診断基準:厚生労働省

主要臨床所見
1.気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
2.好酸球増加
3.血管炎症状:発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6ヶ月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下
臨床経過の特徴
気管支喘息、アレルギー性鼻炎、好酸球増加が先行し、血管炎による症状が出現する
主要組織所見
1.周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
2.血管外肉芽腫の存在
* 確実(definite):主要臨床所見の3項目+主要組織所見の1項目、主要臨床所見の3項目+臨床経過の特徴
* 疑い(probable):主要臨床所見の1項目+主要組織所見の1項目、主要臨床所見のみで臨床経過の特徴をみたさない
* 参考となる所見:白血球増加(1万/ul)、血小板増加(40万/ul)、血清IgE増加(600 IU/mL以上)、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、胸部X線所見(肺浸潤影)

classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis): ACR1990年

項目
1.気管支喘息: 喘鳴、呼気での笛様音
2.好酸球増加: 白血球の10%以上
3.単神経炎(多発性を含む)または多発性神経炎: 血管炎によるグローブ/ストッキング分布の神経症状
4.レントゲン上移動性浸潤影: 移動性、一過性肺浸潤影。固定陰影は含まない
5.副鼻腔症状: 急性、慢性の副鼻腔痛、圧痛、レントゲン上の副鼻腔影など
6.血管外好酸球浸潤を伴う組織像: 動脈、細動脈、細静脈を含む生検で血管外での好酸球浸潤を認める
* 4項目以上で分類する
* The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Masi AT et al. Arthritis Rheum 33(8):1094-100,1990

▼顕微鏡的多発血管炎(Microscopic Polyangitis: MPA)の診断基準・分類基準

MPAの診断基準:厚生省1998年

主要症候
1.急速進行性糸球体腎炎
2.肺胞出血もしくは間質性肺炎
3.腎・肺以外の臓器症状:紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎など
主要組織所見
細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死、血管周囲の炎症性細胞浸潤
主要検査所見
1.MPO-ANCA
2.CRP
3.蛋白尿・血尿、血清BUN、Crの上昇
4.胸部レントゲンにて肺胞出血を疑う浸潤影や間質性肺炎像
* 確実(definite):主要症候の2項目+主要組織所見、主要症候の1.および2.+MPO-ANCA陽性
* 疑い(possible):主要症候の3項目、主要症候の1項目+MPO-ANCA陽性
* 鑑別:抗GBM抗体関連血管炎、IgA血管炎(旧名Henoch-Schonlein紫斑病)、クリオグロブリン血管炎)、白血球破砕性血管炎、ベーチェット病、SLE、悪性関節リウマチ、皮膚筋炎、強皮症、Sjogren症候群、MCTDなど

再発性多発軟骨炎(Relapsing Polychondritis: RP)の診断基準

RPの診断基準:Mc Adamの基準(1979年)

項目
1.両側耳介の軟骨炎Bilateral auricular chondritis
2.非びらん性の炎症性多関節炎Nonerosive sero-negative inflammatory polyarthritis
3.鼻の軟骨炎Nasal chondritis
4.眼炎症(強膜炎、ぶどう膜炎、結膜炎、角膜炎)Ocular inflammation
5.気道の軟骨炎Respiratory tract chondritis
6.蝸牛もしくは前庭の障害(めまい、耳鳴り、難聴)Audiovestibular damage
* 3項目以上で診断する
* Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, Pearson CM. Medicine (Baltimore). 55(3):193-215,1976

乾癬性関節炎(Psoriatic Arthritis: PsA)の診断基準

CASPARの基準

項目
前提として、末梢・脊椎関節炎または付着部炎を有するmust have inflammatory articular disease (joint, spine or entheseal)
1.乾癬の存在・既往・家族歴(2親等まで)Evidence of current psoriasis, a personal history of psoriasis, or family history of psoriasis
2.典型的な爪変化(爪剥離・陥凹・角化)Typycal psoriatic nail dystrophy (Onycholysis, pitting and hyperkeratosis)
3.リウマトイド因子陰性Negative test for rheumatoid factor
4.指趾炎の存在・既往Current dactylitis or a history of dactylitis
5.手足の関節近傍の骨新生変化(X線による)Radiographic evidence of juxtaarticular new bone formation on plain radiography of the hand or foot
* 現在の乾癬の存在を2点、その他の項目を1点とする
* 3点以上で診断する
* Classification criteria for psoriatic arthritis: development of new criteria from a large international study. Taylor W, Gladman D, Helliwell P, Marchesoni A, Mease P, Mielants H; CASPAR Study Group. Arthritis Rheum. 54(8):2665-73,2006
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2016/Feb, 2014/Nov