1951年に、Jacob ChurgとLotte Straussによって提唱された疾患で、気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行し、好酸球増多を伴った壊死性肉芽腫性血管炎である。2012年、Chapel Hill会議では、主に小血管に病変がある疾患として好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: EGPA）の名称が提案された。従来は、臨床所見と組織所見があればアレルギー性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatous Angitis：AGA）と呼び、臨床所見のみであればChurg-Strauss症候群（CSS）と呼んでいた。
気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行する。その後、発熱などの全身症状とともに、多発性単神経炎により下肢あるいは上肢の知覚障害（主にしびれ）や運動障害を生じる（これらはしばしば治療後も残る）。血管炎により、中枢神経障害（脳梗塞症状）、消化管穿孔、心血管系障害、肺胞出血などを起こすと重症化することがある。鼻茸がよく見られる。好酸球浸潤を伴う肺、心筋、消化管などの血管外炎症もしばしば見られる。
独での研究では、本症の150例の症状および徴候の頻度は、以下のように報告されている。
| 部位 | 頻度 | 症状、徴候 |
|---|---|---|
| 全身症状 | 78% | 発熱、全身倦怠感、体重減少など |
| 耳鼻・咽喉 | 93% | 副鼻腔炎、鼻粘膜炎、鼻茸、中耳炎 |
| 末梢神経 | 77% | 多発単神経炎、知覚神経障害、運動神経障害 |
| 関節・筋 | 61% | 関節痛(炎)、筋痛(炎) |
| 肺 | 61% | 肺炎、浸潤影・結節影、好酸球浸潤、肺胞出血、胸水 |
| 皮膚 | 49% | 紫斑、結節性紅斑、網状皮斑 |
| 心 | 47% | 心外膜炎、不整脈、狭心症、冠動脈炎 |
| 腎 | 19% | 蛋白尿、糸球体腎炎 |
| 中枢神経 | 15% | 脳梗塞、脳出血、脳血管炎、精神症状 |
| 眼 | 12% | 強膜炎 |
血液検査では、炎症所見(CRP上昇、血沈亢進)、好酸球増加、血清IgE高値、MPO-ANC上昇がみられる。MPO-ANCAは、本症の40-70%程度で陽性となる。肺病変を伴う場合の肺胞洗浄液に好酸球増加が見られることがある。組織検査では、肺病変、神経病変、皮膚病変などの病変部位に、好酸球浸潤や肉芽腫の形成をみとめる。
| 主要臨床所見 | ||
|---|---|---|
| 1. | 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 | |
| 2. | 好酸球増加 | |
| 3. | 血管炎症状: | 発熱（38℃以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上）、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛（炎）、筋肉痛、筋力低下 |
| 臨床経過の特徴 | ||
| 気管支喘息、アレルギー性鼻炎、好酸球増加が先行し、血管炎による症状が出現する | ||
| 主要組織所見 | ||
| 1. | 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在 | |
| 2. | 血管外肉芽腫の存在 | |
| 項目 | |
|---|---|
| 1. | 気管支喘息: 喘鳴、呼気での笛様音 |
| 2. | 好酸球増加: 白血球の10%以上 |
| 3. | 単神経炎（多発性を含む）または多発性神経炎: 血管炎によるグローブ/ストッキング分布の神経症状 |
| 4. | レントゲン上移動性浸潤影: 移動性、一過性肺浸潤影。固定陰影は含まない |
| 5. | 副鼻腔症状: 急性、慢性の副鼻腔痛、圧痛、レントゲン上の副鼻腔影など |
| 6. | 血管外好酸球浸潤を伴う組織像: 動脈、細動脈、細静脈を含む生検で血管外での好酸球浸潤を認める |
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疾患活動性や重症度に応じた治療選択を行う。疾患活動性の判定にBVAS(Birmingham Vasculitis Activity Score)が、重症度の判定にEUVAS(European Vasculitis Study)が用いられることがある。疾患活動性が高い場合や重症病変がある場合は、主に高用量ステロイド+シクロフォスファミドによる寛解導入療法の後、少量ステロイド+アザチオプリンなどによる維持療法を行うことが多い。シクロホスファミドの投与量は、年齢、腎機能、白血球数、好中球数に応じて適宜減量する。
ステロイド抵抗性の神経障害の場合(プレドゾロン換算40mg/dayを4週間以上投与しても効果が得られない神経障害)、高用量ガンマグロブリン点滴療法が保険適応である。
結節性多発動脈炎260例と好酸球性多発血管炎性肉芽腫症82例の解析では、予後不良因子として、尿蛋白1g/day以上、血清Cr＞1.58mg/dl、消化管障害（出血、穿孔、梗塞、膵炎）、心筋障害、中枢神経障害、が指摘されている。