2011年のChapel Hill会議で、大血管炎に分類されるものには高安動脈炎と巨細胞性動脈炎がある。高安動脈炎は日本では毎年40-200人の発症がある。欧州では50歳以上では大人の原発性全身性血管炎では巨細胞性動脈炎は最も多く見られ、毎年100万人あたり32-290人の発症がある。日本では高安動脈炎が多く、巨細胞性動脈炎は欧州ほど多くはない。頭蓋内動脈の炎症が特徴的で、側頭動脈に炎症を認めることが多く、以前は側頭動脈炎と呼ばれていた。しかし、実際は側頭動脈以外の動脈にも炎症がみられることより、側頭動脈炎の呼称は消えて巨細胞性動脈炎という病名になった。本疾患では頭蓋内動脈以外の大血管にも炎症が見られることがあり、高安動脈炎との異同が論じられている。
欧米では巨細胞性動脈炎の病変部位は高安動脈炎と殆ど変わりがないという報告もあるが、本邦での若年女性に多く見られる高安動脈炎では側頭動脈炎を認めることは稀である。これは高安動脈炎と巨細胞性動脈炎が異なる疾患なのか、人種差によって病変部位が異なるのか、発症年齢によって病変部位が異なるのか議論があるところである。
全身症状として炎症に伴う発熱、倦怠感、易疲労感など、局所症状として頭蓋内動脈の狭窄による眼症状（複視、視力障害、失明）、咬筋跛行（jaw claudication）を自覚し、浅側頭動脈の圧痛、拡張を認める。リウマチ性多発筋痛症（PMR）の合併を約30％で認め、PMRの症状として、肩や腰などの四肢近位部の疼痛とこわばりを伴うことがある。
血液検査では、CRPなどの急性期蛋白質の上昇、慢性炎症に伴う貧血など一般的な炎症所見を認める。浅側頭動脈の生検は診断に重要である。病変が非連続性に出現することがあるため2cm以上の長さで生検することが望ましい。眼症状は非可逆的に失明に至るため、場合によっては生検に先立ち治療開始を判断する。ステロイド投与後でも、治療開始後1〜2週以内であれば病理所見が得られる。超音波検査で、側頭動脈血管壁の浮腫を認める。頭蓋内動脈以外にも大血管の炎症を併発していることが多く、FDG-PET、MRIで炎症血管部位の検索を行う。
側頭動脈の炎症を、診察や画像・組織所見で確かめることが重要である。
| 項目 | |
|---|---|
| 1. | 発症年齢: 50歳以上 |
| 2. | 新たな頭痛: 初めて経験する、あるいは経験したことのない局所性頭痛 |
| 3. | 側頭動脈異常: 頚動脈の動脈硬化と関係のない側頭動脈に沿った圧痛あるいは脈拍減弱 |
| 4. | 赤沈値 50mm/hr以上 |
| 5. | 動脈生検の異常: 単核細胞浸潤あるいは肉芽腫性炎症が著明、通常巨細胞を伴う血管炎所見 |
視力障害（経過が悪ければ失明）のリスクがあるため速やかに治療を行う。眼、中枢神経、脳神経症状がない場合、PSL30-40mg/日を、ある場合、PSL 1mg/kg/日を3〜4週間投与後、症状や炎症マーカーを指標にしてステロイドを減量する。減量困難例では、MTXなどの免疫抑制薬の併用が行われるが、高齢者の場合は、腎機能低下などにより副作用が出やすいため注意を要する。難治症例に対するトシリズマブの有効例も報告されている。心疾患、脳血管の虚血性合併症の予防に、低用量アスピリンを併用することがある。