森 康治（もり こうじ）

博士（医学）、精神保健指定医、精神神経学会精神科専門医・指導医 、難病指定医
大阪大学大学院医学系研究科 精神医学 講師

略歴

所属学会

精神神経学会、認知症学会、神経化学会、生物学的精神医学会、老年精神医学会

International Society for Frontotemporal Dementias

主要研究領域

前頭側頭葉変性症FTLDの病態解析
C9orf72という遺伝子のイントロンにあるGGGGCCという6塩基のリピートが異常に延長するとFTLDやALSを引き起こします。私はこの非翻訳領域にあるリピートが、開始コドンに頼らない非定型的なメカニズム（RAN Translation）によって翻訳をうけ、ジペプチドリピート（DPR）タンパクへと形を変えてC9orf72に関連したFTLD患者の脳に蓄積していることを世界で初めて発見しました（Mori et al SCIENCE 2013）。現在もこれまでにない切り口でFTLDなどの精神神経疾患の病態の解析を行っています。生物学的に興味深く、かつ新しい診断法や治療法の開発に役立つような研究を目指しています。

研究のキーワード
ジペプチドリピートタンパク、DPR、RAN Translation, リピート病, long non-cording RNA, マイクロサテライト、Stress granules, 核小体ストレス, hnRNP, RNA binding proteins, Nucleocytoplasmic shutting, C9orf72

主要研究業績

1. Kawabe Y, Mori K*, Yamashita T, Gotoh S, Ikeda M. The RNA exosome complex degrades expanded hexanucleotide repeat RNA in C9orf72 FTLD/ALS. The EMBO Journal 39:e102700 [Published online 24 Aug 2020]
2. Nihei Y, Mori K et al. Poly-Glycine-Alanine exacerbates C9orf72 repeat expansion-mediated DNA damage via sequestration of phosphorylated ATM and loss of nuclear hnRNPA3 Acta Neuropathologica 2020 139(1), 99-118, 2020
3. 森 康治. RAN翻訳とC9orf72-FTLD/ALS病態 実験医学 38(13)2159-2164 2020年8月号
4. 森 康治, 佐藤 俊介, 宮脇 英子, 池田 学 : 前頭側頭葉変性症への対応と支援 Coping and supporting patients and families of Frontotemporal Lobar Degeneration BRAIN and NERVE 72(6) 623-632, 2020
5. Zhou Q, Lehmer C, Michaelsen M, Mori K, et al. Antibodies inhibit transmission and aggregation of C9orf72 poly-GA dipeptide repeat proteins EMBO Molecular Medicine 9(5):687-702, 2017
6. Mori K* et al. Reduced hnRNPA3 increases C9orf72 repeat RNA levels and dipeptide-repeat protein deposition. EMBO Reports 17, 1314-1325, 2016
7. Götzl JK, Mori K et al. Common pathobiochemical hallmarks of progranulin-associated frontotemporal lobar degeneration and neuronal ceroid lipofuscinosis. Acta Neuropathologica 127(6):845-60, 2014.
8. Mori K et al. Bidirectional transcripts of the expanded C9orf72 hexanucleotide repeat are translated into aggregating dipeptide repeat proteins. Acta Neuropathologica 126, 881-893, 2013
9. Mori K et al. The C9orf72 GGGGCC repeat is translated into aggregating dipeptide-repeat proteins in FTLD/ALS. SCIENCE 339: 1335-1338, 2013
10. Mori K et al. hnRNP A3 binds to GGGGCC repeats and is a constituent of p62 positive/TDP43 negative inclusions in the hippocampus of patients with C9orf72 mutations. Acta Neuropathologica 125, 413-423, 2013

その他、業績リスト

大阪大学医学系研究科・医学部 主要研究成果（2020）
神経変性疾患を引き起こす 異常伸長リピートRNAが分解される仕組みが明らかに～前頭側頭葉変性症と筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病態解明への確かな一歩～

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Google Scholar

ひとこと

2015年12月から大阪大学精神医学教室の神経化学研究室で前頭側頭葉変性症の分子生物学的研究グループをはじめました。フランクにディスカッションできるグループ運営を目指しています。詳細は前頭側頭葉変性症研究グループのページを御覧ください。医局の仕事としては病棟副医長を経て、2019年4月からは医局の教育グループ長を務めています。若い人たちの成長を実感しながら楽しく仕事をさせてもらっています。